Latar Belakang
Pengobatan Ust. Galih Gumelar - Struma ovarii pertama kali dikenal pada tahun1899 dan benar-benar jarang, dengan hanya 150 kasus yang dilaporkan di kepustakaan kedokteran. Karena sifat alamiah jaringan tiroid pada ovarium, maka definisi keganasan dan manajemen struma telah diperdebatkan oleh mereka yang percaya bahwa tumor menyerupai ovarium versus neoplasma tiroid.
Struma ovarii didefinisikan sebagai keberadaan tumor ovarium (ovarian tumor) yang mengandung jaringan tiroid sebagai predominant cell type. Mereka secara khas hadir sebagai bagian dari teratoma namun adakalanya ditemukan dengan kistadenoma musinosa atau serosa (serous or mucinous cystadenomas).
Perubahan (transformation) menuju keganasan jarang terjadi, namun biasanya didefinisikan pada kriteria histologis. Benign strumosis merupakan varian yang jarang dari jaringan tiroid matang yang tertanam di seluruh rongga perut (peritoneal cavity). Strumal carcinoid didefinisikan sebagai keberadaan jaringan carcinoid di dalam struma dan sangat jarang.
Pathophysiology
Pada pemeriksaan makroskopis, struma berwarna coklat atau green-brown dan keras, padat (solid), namun dapat juga sebagian atau keseluruhannya kistik, yang terisi oleh cairan gelatinous (seperti agar-agar). Ovarium kontralateral dapat berisi teratoma lainnya, namun struma jarang bilateral. Sebagian besar jaringan struma tidaklah aktif secara fungsional, dan kasus-kasus yang berhubungan dengan tirotoksikosis dapat terjadi karena stimulasi otoimun dari kelenjar tiroid normal.
Frekuensi
Amerika Serikat
Sekitar 0,8-3% teratoma mengandung jaringan tiroid fungsional atau jaringan tiroid yang menempati sebagian besar massa (thyroid tissue occupying most of the mass). Mereka kemudian diklasifikasikan sebagai suatu struma ovarii. Sekitar 15% teratoma memiliki suatu pusat (focus) jaringan tiroid yang kecil dan nonsignificant.
Mortalitas/Morbiditas
Keganasan (malignancy) didefinisikan oleh berbagai kriteria pada berbagai penelitian yang berbeda, secara prinsip berbeda dengan pengklasifikasian struma baik pada kanker tiroid maupun pada kanker ovarium. Berbagai tipe tumor lainnya, seperti tumor Brenner atau cystadenoma, dapat juga ditemukan dengan struma.
* Perubahan menjadi ganas (malignant) dapat terjadi pada sekitar sepertiga kasus.
* Penyebaran metastatik, yang mengikuti pola kanker ovarium, terjadi pada sekitar 5% kasus yang ganas.
Ras
Karena kasusnya yang jarang, maka belum ada kejelasan predileksi ras untuk struma ovarii.
Usia
* Dekade kelima dan keenam merupakan frekuensi puncak dari usia terjadinya struma ovarii.
* Struma ovarii jarang terjadi sebelum masa remaja (puberty).
Manifestasi Klinis
History
Sebagian besar struma ditemukan saat pemeriksaan patologis dari massa pelvis yang dipotong (excised). Penderita dengan struma secara khas akan datang dengan gejala-gejala terdapat massa di pelvis (the symptoms of a pelvic mass), seperti: nyeri, ada tekanan, dan menstruasi (haid) yang tidak teratur.
* Hanya 8% pasien dengan struma yang datang clinical hyperthyroidism. Hubungan (asosiasi) dan abnormalitas fungsi tiroid yang signifikan terlihat pada 25-33% pasien.
* Efusi pleura dan ascites terkadang ditemukan.
Pemeriksaan Fisik
* Struma selalu ditemukan sebagai massa pelvis, yang dapat dipalpasi pada pemeriksaan fisik, tergantung ukuran dan lokasinya. Sekitar 15% pasien disertai dengan pembesaran kelenjar tiroid.
Diagnosis Banding
1. Hyperthyroidism
2. Massa pelvis (pelvic mass)
Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium
1. Hitung darah lengkap (complete blood count)
2. Golongan darah dan screen
3. Tes cancer antigen 125 (CA125) biasanya dilakukan pada pasien dengan massa pelvis yang padat/solid.
4. Tes fungsi tiroid hanya dilakukan hanya pada pasien dengan symptomatic hyperthyroidism.
Imaging Studies
1. Triple-contrast CT scan pada perut (abdomen) dan pelvis untuk mengevaluasi luasnya (extent) penyakit dan keterlibatan pembuluh limfe (lymph nodes) dan struktur-struktur yang berdekatan lainnya (misal: usus).
2. Pelvic sonography dimungkinkan (optional) jika CT scan telah dilakukan.
3. Mammography sebaiknya dilakukan pada pasien dengan massa pelvis yang asalnya belum diketahui.
4. Radiografi dada pada pasien yang terindikasi.
5. Pada kasus-kasus tertentu, evluasi preoperative dengan uptake sodium iodide I-123 telah dilakukan untuk mendemonstrasikan thyroid uptake pada massa pelvis.
Tes-tes Lainnya
1. Papanicolaou test.
2. Iodine-131 scanning
o Untuk massa yang berukuran lebih besar dari 5 cm atau pada pasien curiga (suspected) struma.
o Untuk mengevaluasi jaringan tiroid aktif di pelvis atau abdomen.
3. Sigmoidoscopy atau colonoscopy untuk mengevaluasi keterlibatan usus jika triple-contrast CT scan tidak tersedia atau jika diduga ada keterlibatan usus.
Prosedur
* Thoracentesis
o Lakukanlah prosedur ini pada pasien dengan efusi pleura ganas (malignant pleural effusion).
o Sitologi dapat memperjelas adenocarcinoma pada pola sel-sel tiroid ganas.
Penemuan Histologis
Pemeriksaan patologis menyatakan jaringan tiroid sebagai komponen utama teratoma. Perubahan ganas jaringan tiroid dapat berpola papillary, follicular, atau campuran (mixed), dan dapat termasuk elemen mucinous cystadenocarcinoma, Brenner tumor, carcinoid, atau melanoma. Birefringent crystals of calcium monohydrate tampak pada sebagian besar pasien, yang dipertimbangkan spesifik untuk tumor thyroid origin. Pewarnaan immunohistochemical untuk thyroglobulin, triiodothyronine (T3), dan thyroxine (T4) dapat mengkonfirmasikan diagnosis. Jarang terjadi vascular invasion.
Penatalaksanaan
Medical Care
* Ablasi dengan iodine-131 telah direkomendasikan sebagai terapi tambahan (adjunctive) jika pemeriksaan patologis atau staging menunjukkan perubahan menuju ganas (malignant transformation).
* Terapi ulangan masih bersifat therapeutic jika diketahui kambuh lagi (recurrence).
Terapi Pembedahan (Surgical Care)
Khusus bagian ini, kami kutipkan pemikiran asli (in English) Bradford W Fenton, MD, PhD, FACOG, Clinical Assistant Professor, Northeast Ohio Universities College of Medicine; Faculty, Obstetrics and Gynecology Residency Training Program, Summa Hospitals Department of Obstetrics and Gynecology; Medical Director, Pelvic Pain Specialty Center, dan American College of Obstetricians and Gynecologists
Definitive therapy depends on the extent of preoperative disease and the future childbearing wishes of the patient.
* Since most cases are unilateral and jinak (benign), simple oophorectomy is appropriate for most patients.
* If the contralateral ovary is involved or if the patient has finished childbearing, total hysterectomy with bilateral salpingo-oophorectomy is appropriate.
* If evidence of peritoneal metastasis is present, appropriate debulking is indicated. In patients with thyroid involvement, a concomitant thyroidectomy has been advocated.
* Preoperative details
o Symptoms of thyroid involvement are rare, thus preoperative thyroid testing or thyroid scanning is unlikely to have occurred.
o Most cases are found incidentally.
* Intraoperative details
o Most cases are found as part of a mature teratoma.
o Standard surgical resection is sufficient.
* Postoperative details
o Postoperative changes in thyroid function can range from hypothyroidism to thyroid storm.
o Stimulating antibody release has been implicated in hyperthyroid cases.
Komplikasi
* Perubahan yang berarti (significant) pada fungsi tiroid dapat terjadi pada periode immediate perioperative.
Prognosis
* Pada mayoritas pasien, struma itu jinak (benign), dan prognosisnya baik sekali (excellent). Bahkan pada kasus-kasus ganas, adjuvant iodine-131 ablation dengan surgical extirpation terbukti berefek menyembuhkan (curative).
* Kambuh lagi (recurrence) dapat dideteksi menggunakan iodine-131 scanning, dan mengulang iodine radioablation dapat memicu keadaan "extended disease-free survival".
Further Inpatient Care
* Untuk pasien dengan struma yang terjadi di teratoma yang matang (mature), standard surgical follow-up care telah mencukupi.
* Untuk pasien dengan malignant transformation dan vascular invasion, iodine-131 scanningThyroidectomy dapat dipertimbangkan, dan ablasi jaringan tiroid yang aktif menggunakan iodine-131 telah direkomendasikan (advocated).
Tahukah Anda?
* Karena struma ovarii sangat jarang ditemukan, maka belum ada konsensus pada pengelolaannya (treatment). Setiap kasus sebaiknya dikelola secara perseorangan (individually).
Bacaan Lebih Lanjut
1. Dardik RB, Dardik M, Westra W. Malignant struma ovarii: two case reports and a review of the literature. Gynecol Oncol. Jun 1999;73(3):447-51.
2. Ihalagama IR, Hewavisenthi SJ, Wijesinghe PS. Pregnancy following treated malignant struma ovarii. Ceylon Med J. Sep 2004;49(3):90-1.
3. Utsunomiya D, Shiraishi S, Kawanaka K. Struma ovarii coexisting with mucinous cystadenoma detected by radioactive iodine. Clin Nucl Med. 2003;28(9):725-7.
4. Zakhem A, Aftimos G, Kreidy R. Malignant struma ovarii: report of two cases and selected review of the literature. J Surg Oncol. Jan 1990;43(1):61-5.
5. Roth LM, Talerman A. The enigma of struma ovarii. Pathology. Feb 2007;39(1):139-46. sebaiknya dilakukan untuk mengetahui lokasi metastases yang aktif.
EmoticonEmoticon